Календарь
мероприятий
Все мероприятия Архив мероприятий
пн вт ср чт пт сб вс
 
 
 
 
 
 
1
 
2
 
3
 
4
 
5
 
6
 
7
 
8
 
9
 
10
 
11
 
12
 
13
 
14
 
15
 
16
 
17
 
18
 
19
 
20
 
21
 
22
 
23
 
24
 
25
 
26
 
27
 
28
 
29
 
30
 
31
 
 
 
 
 
 

Регистры РЗ

Стартовое рабочее совещание “Российский регистр пациентов
с АНЦА-ассоциированными системными васкулитами”.
(28 апреля 2014 г, Москва)

28 апреля состоялось рабочее совещание, посвященное созданию Российского регистра пациентов с АНЦА- ассоциированными системными васкулитами (АНЦА-СВ), совместной инициативы общественных организаций: Общероссийской общественной организации «Ассоциация ревматологов России», «Российское диализное общество» и «Научное общество нефрологов России». Под председательством главного ревматолога МЗиСР, президента Ассоциации ревматологов России академика РАН Е.Л.Насонова,  почётного председателя Научного общества нефрологов России,  академика РАН Н.А.Мухина и главного нефролога ДЗ Москвы, председателя Российского диализного общества профессора Н.А.Томилиной были заслушаны сообщения ведущих клинических центров, посвященные опыту ведения больных АНЦА-СВ, включая применение биологической анти- В- клеточной терапии, и обсуждены вопросы общероссийского регистра пациентов с АНЦА-СВ.

В работе совещания приняли участие главный ревматолог Московской области, проф. Елонаков А.В. (МОНИКИ), главный нефролог Ленинградской области Боровой С.Г., (ЛОКБ, Санкт-Петербург), Бекетова Т.В., проф. Лукина Г.В., проф. Сперанский А.И. (ФГБНУ НИИР им В.А.Насоновой), проф. Козловская Л.В., Новиков П.И. (Клиника им. Е.М. Тареева 1 МГМУ им. И.М.Сеченова, Москва), Бирюкова Л.С., Загребнева А.И., Кузнеченко Д.И. (ГКБ 52, Москва), Захарова Е.В., Виноградова О.В. (ГКБ им С.П Боткина, Москва), Лыткина К.А., Чернышова С.Ю. (ГКБ 4, Москва), Смитиенко И.О. (МЦ " Петровские ворота", Москва), Сайковский Р.С. (КБ № 83 ФМБА, Москва), проф. Жиляев Е.В. (Европейский медицинский центр, Москва), проф. Сороцкая В.Н. (ТОКБ, Тула), проф. Князева Л.А. (КОБ, Курск), Ломарева Н.И. (КРБ, Санкт-Петербург), Бестаева Ж.В. (ЛОКБ, Санкт-Петербург), Мухина Р.Г. (РКДБ, Казань), Валишина Л.М. (РКБ им. Куватова, Уфа), Плешкова Н.А. (ЯГБ, Ярославль), Дмитриева А.В. (ГУЗ "ВОКБ №1", Воронеж).

Совещание открыл академик РАН Н.А.Мухин, руководитель клиники имени Е.М.Тареева, основоположника изучения системных васкулитов в России. Остановившись на исторических этапах изучения системных некротизирующих васкулитов, особое внимание было обращено на важность персонифицированного подхода к ведению больных с этой тяжелой патологией.

Профессор Н.А.Томилина подчеркнула фатальный прогноз АНЦА- ассоциированного гломерулонефрита (ГН) при отсутствии раннего адекватного лечения и отметила неоднородность групп пациентов, наблюдаемых врачами разных специальностей. Стационары нефрологического профиля аккумулируют пациентов с наиболее неблагоприятным прогнозом, что в первую очередь связано с высокой частотой быстропрогрессирующего гломерулонефрита (БПГН) у больных  АНЦА-СВ. При позднем назначении Ритуксимаба (РТМ), на стадии терминальной почечной недостаточности, частота летального исхода достигает 62% (8/13 больных).

Академик РАН Е.Л.Насонов в своем докладе широко осветил вопросы номенклатуры, диагностики, патогенеза и современных стратегий лечения АНЦА-СВ, уникальной модели патологии человека.

Т.В.Бекетова доложила результаты Российского регистра применения РТМ при АНЦА-СВ, который был индуцирован по инициативе Ассоциации ревматологов России и ФГБУ «НИИР им. В.А.Насоновой» в апреле 2011 г и к настоящему времени включил 53 пациента (37 с гранулематозом с полиангиитом, 14- микроскопическим полиангиитом, 2- эозинофильным гранулематозом с полиангиитом), получавших лечение РТМ в 14 городах России, в том числе 36 больных в НИИР им. В.А.Насоновой. У 34% больных наблюдалось  рефрактерное течение АНЦА-СВ, у 36%- высокая активность и/или неблагоприятные признаки прогноза, у 29%- непереносимость предшествующего лечения. Длительность проспективного наблюдения превышала 6 месяцев, повторные курсы РТМ проводили 25 пациентам, что в первую очередь потребовалось больным гранулематозом с полиангиитом с поражением легких. В условиях реальной отечественной клинической практики РТМ проявил высокую эффективность у больных АНЦА-СВ с хорошим профилем безопасности лечения. Среди 25 пациентов, прослеженных более 12 месяцев, ремиссия была достигнута у 92% больных, эффективность лечения возрастала при использовании повторных курсов РТМ в редуцированных дозах, частота серьезных инфекций составила 11% (результаты опубликованы в журнале Научно- практическая ревматология 2014, №2).

П.И.Новиков представил опыт клиники им. Е.М.Тареева, в которой на протяжении 45 лет получили лечение более тысячи пациентов с различными формами системных васкулитов. Для лечения больных АНЦА-СВ наряду со стандартной терапией применяют анти-В- клеточные препараты. 53 пациентам АНЦА-СВ проводили терапию РТМ, при этом отмечено, что ее эффективность была ниже у больных с гранулематозными проявлениями заболевания. 17 пациентов АНЦА-СВ в настоящее время включены в клиническое испытание (BREVAS) по изучению эффективности Белимумаба в сочетании с Азатиоприном для поддержания ремиссии АНЦА-СВ.

Е.В.Захарова сообщила об успешном опыте применения РТМ у 6 больных с АНЦА- ассоциированным ГН, наблюдавшихся в отделении нефрологии ГКБ им. С.П. Боткина. У 4 пациентов был диагностирован гранулематоз с полиангиитом, у 2 микроскопический полиангиит, в 3 случаях отмечено рефрактерное течение заболевания, в 3- рецидивирующее. В результате лечения у 100% больных была достигнута ремиссия, в 1 случае в дальнейшем развился рецидив АНЦА-СВ, 1 летальный исход был обусловлен присоединением пневмонии.

Л.С.Бирюкова представила ретроспективный анализ результатов стандартной индукционной терапии в Московском городском нефрологическом центре, ГКБ № 52 у 76 больных с морфологически подтвержденным диагнозом малоиммунного некротизирующего БПГН. У 85% пациентов присутствовала гиперпродукция АНЦА. 5- летняя выживаемость достигала 73%, отмечено влияние возраста  (выживаемость пациентов старше 60 лет не превышала 42%) и сопутствующего поражения легких. 5- летняя почечная выживаемость составила 48%, эффективность лечения была тем выше, чем выше был процент интактных нефронов. При отсутствии распространенного нефросклероза своевременное начало терапии глюкокортикоидами в комбинации с цитостатиками может быть эффективным у 70- 80% больных с АНЦА- ассоциированным БПГН.

В.Н.Сороцкая сообщила о результатах работы ревматологической службы Тульской области, отметив, что за последние годы сроки диагностики АНЦА-СВ сократились до 2- 3 месяцев, в то время как 10 лет назад достигали 2- 3 лет.  Продемонстрировано клиническое наблюдение эффективного применения многократных повторных курсов РТМ у больной рефрактерным гранулематозом с полиангиитом с тяжелым поражением ЛОР- органов и глаз.

В ходе обсуждения участники совещания констатировали, что достигнуты значительные успехи в улучшении ранней нозологической диагностики, получены новые данные по лечению АНЦА-СВ. Революционную роль сыграли высокотехнологичные методы лечения с использованием генно-инженерного биологического анти-В-клеточного препарата Ритуксимаб, существенно улучшающие прогноз и исходы этих тяжелых заболеваний. В то же время нередко отмечаются большие организационные и финансовые сложности с обеспечением современного уровня обследования и необходимого регулярного высокотехнологичного лечения больных. Еще раз была подчеркнута важность совместного (в том числе междисциплинарного) обсуждения проблемы системных васкулитов.

После представления Т.В.Бекетовой регистрационной карты больных АНЦА-СВ и ее обсуждения регистрационная карта была принята как основа для создания базы данных больных АНЦА-СВ.

В заключение участники приняли совместную резолюцию:

Совместная резолюция по результатам работы в рамках рабочего совещания по  АНЦА- ассоциированным системным васкулитам.

На рабочем совещании обсуждались проблемы диагностики и терапии пациентов с АНЦА- ассоциированными системными васкулитами (АНЦА-СВ) в Российской Федерации. Ведущие Российские эксперты отметили особую значимость общенациональных регистров с редкими жизнеугрожающими заболеваниями. АНЦА-СВ относятся именно к таким состояниям и являются орфанными заболеваниями с фатальным прогнозом в отсутствие своевременной и адекватной иммуносупрессивной терапии. Высокая смертность, нередко быстропрогрессирующее течение заболевания, полиорганное поражение со сложной клинической картиной диктуют необходимость улучшения ранней диагностики АНЦА-СВ и обеспечения доступа пациентов к современным методам терапии в максимально короткие сроки от начала заболевания, что позволит увеличить выживаемость пациентов и уменьшить частоту тяжелых осложнений, в том числе хронической почечной недостаточности и сердечно- сосудистых заболеваний.

АНЦА-СВ относятся к мультидисциплинарной патологии, которой занимаются врачи различных специальностей, основное участие в ведении пациентов принимают ревматологи, нефрологи, терапевты, врачи общей практики, а так же пульмонологи, кардиологи, оториноларингологии, офтальмологи и другие специалисты. Профессиональные сообщества ведущих специалистов поддерживают необходимость создания Российского регистра пациентов, страдающих АНЦА-СВ,  совместной инициативы общественных организаций: Общероссийской общественной организации «Ассоциация Ревматологов России», «Российское диализное общество» и «Научное общество нефрологов России».

В основе Российского регистра пациентов с АНЦА-СВ будет лежать база данных, обновляемая на регулярной основе при технической поддержке третьей стороной (некоммерческой организацией- партнером). Анализ и публикации данных регистра пациентов с АНЦА-СВ будет проводиться не реже 1 раза в год. Последующее распространение данных, обобщенных в регистре, в виде различного рода российских и международных публикаций, докладов, клинических рекомендаций по диагностике и лечению АНЦА-СВ будет осуществляться под эгидой и с согласия заявленных профессиональных общественных организаций и ведущих специалистов.

 


Выступает академик РАН Е.Л.Насонов.


Председатели совещания академик РАН Н.А.Мухин, профессор Н.А.Томилина, академик РАН Е.Л.Насонов.


Регистрационная карта больных АНЦА-СВ