Федеральное государственное бюджетное научное учреждение

Научно-исследовательский институт ревматологии
имени В.А. Насоновой

Metro logo Каширская
Москва, Каширское шоссе, 34А

 

Перейти на новый сайт

+7(499) 614-39-65

+7(495) 662-50-40
пн. - пт. с 9:00 до 20:00
cб. с 9:00 до 16:00

Болезнь Шегрена

Болезнь Шегрена – хроническое системное аутоиммунное заболевание с поражением желез внешней секреции, обязательно слюнных и слезных. Данным заболеванием страдают в большинстве своем женщины (в 8-10 раз чаще, чем мужчины). Болезнь Шегрена является одним из самых часто  встречающихся ревматических заболеваний. Чаще заболевают в возрасте 35-50 лет, но болезнь может возникать у детей и у лиц пожилого-старческого возраста. Течение заболевания у большинства людей хроническое, в начале может быть бессимптомным, со временем развиваются сухость во рту и глазах. Синдром Шегрена – это та же патология, развивающаяся на фоне других ревматических заболеваний.
При отсутствии лечения или неадекватной терапии пациентов, длительно страдающих болезнью Шегрена, могут развиваться тяжелые осложнения: васкулит с поражением внутренних органов (легкие, почки, периферическая и центральная нервная система и другие), а также лимфомы.
MALT-лимфомы слюнных желез развиваются у 25% больных в первые 10 лет от начала болезни, а через 17 лет у 4-10% нелеченых пациентов диагностируют высокоагрессивные В-клеточные лимфомы.
Прогноз при правильно подобранной терапии благоприятный.

Болезнь Шегрена можно заподозрить при наличии следующих признаков:

  • Стойко повышенная СОЭ;
  • Позитивность по антинуклеарному фактору (антиядерным антителам) и/или ревматоидному фактору;
  • Лейкопения (лейкоциты менее 4,0);
  • Паротит рецидивирующий (более 1 эпизода) у взрослых или детей (припухлость околоушных слюнных желез с лихорадкой);
  • Сухость во рту, необходимость запивать сухую пищу водой;
  • Пришеечный кариес с разрушением зубов;
  • Сухость в глазах, ощущение «песка» в глазах, покраснением глаз, светобоязнью;
  • Сухой кератоконъюнктивит с/без язвы роговицы;
  • Рецидивирующая геморрагическая сыпь на коже нижних конечностей (рис. 1) с или без язвенных элементов;
  • Фотосенсибилизация с возникновением эритематозных высыпаний на открытых участках кожи области лица, рук, зоны «декольте» (Рис. 2);
  • Стойкое увеличение околоушных слюнных желез;
  • + Неспецифические проявления: припухлость суставов/ боли в суставах/ субфебрильная лихорадка/ одышка/ зябкость пальцев кистей.

Диагноз болезни Шегрена ставится ревматологом на основании комплексного обследования пациента: 1) стоматологом с проведением сиалометрии, сиалографии околоушных слюнных желез и биопсии малой слюнной железы, 2) офтальмологом (тесты Ширмера, проба Норна, окраска витальными красителями роговицы и конъюнктивы), 3) иммунологических анализов крови (позитивные АНФ, РФ, aRo, aLa антитела)
Институт ревматологии им. В.А. Насоновой является «пионером» по изучению болезни Шегрена и ведущим учреждением в России в этой области.

Рис.1 Рецидивирующие геморрагические высыпания (пурпура) на коже голеней


Рис. 2 Эритематозные высыпания (чаще после фотосенсибилизации)

Сотрудниками Института во главе с ведущим специалистом, профессором Васильевым Владимиром Ивановичем разработаны Российские критерии болезни Шегрена, выделены группы риска развития лимфопролиферативных заболеваний, разработаны схемы лечения железистых или системных форм, MALT-лимфом слюнных и слезных желез.     

У нас разработаны и внедрены уникальные и индивидуальные подходы к терапии БШ без применения высоких доз кортикостероидов, с использованием цитостатиков и генно-инженерных биологических препаратов.

Сотрудниками нашей лаборатории НИИР им. В.А. Насоновой накоплен большой опыт по диагностике различных заболеваний, протекающих с поражением орбит и слюнных желез:

  • IgG4-связанное заболевание
  • Васкулиты системные (гранулематоз с полиангиитом)
  • Ревматические заболевания (болезнь Шегрена и редкие заболевания:  рецидивирующий полихондрит, синдром Когана и другие)
  • Идиопатическое воспаление орбиты
  • Гистиоцитозы
  • Саркоидоз
  • Первичные Неходжкинские лимфомы
  • Опухоли доброкачественные/злокачественные (плейоморфные аденомы, рак)
  • Сиалозы при сахарном диабете/гипоменструальном синдроме/циррозе печени и др.

В Институте ревматологии им. В.А. Насоновой вследствие многолетней работы с данной группой больных создана уникальная лечебно-диагностическая группа специалистов различных медицинских направлений (ревматолога, стоматолога, офтальмолога, хирурга, патоморфолога, гематолога), проводящих диагностику и лечение болезни Шегрена и ее осложнений согласно современным международным критериям и стандартам.

Сотрудники нашей лаборатории, к которым Вы можете обратиться

Ревматологи:
Профессор, д.м.н. Васильев Владимир Иванович
К.м.н. Пальшина Светлана Геннадьевна
К.м.н. Торгашина Анна Васильевна
К.м.н. Сокол Евгений Владимировна
М.н.с. Чальцев Богдан Дмитриевич
М.н.с.  Хван Юлия Иннокентьевна

Записаться на приём

Стоматологи:
К.м.н. Родионова Екатерина Борисовна

Офтальмолог:
Сафонова Татьяна Николаевна

Информация о сайте

© 2018 ЦИТ ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой

Карта сайта

 

Контактная информация

+7 (499)614-39-65 Справочная

+7 (495)662-50-40 Колл-центр

+7 (499)614-44-90 Дирекция

Адрес: 115522, Москва, Каширское шоссе, 34А

E-mail: sokrat@irramn.ru

Как пройти от метро до Института (карта)