Полимиозит  и дерматомиозит аутоиммунные ревматические заболевания, которые проявляются мышечной слабостью и характерными кожными изменениями.

Понятие «слабость», с точки зрения непосвященного пациента может быть неверно интерпретировано. Под словом «слабость» обычно подразумевают утомление в конце дня, после физических, и даже эмоциональных перегрузок.  Однако тема нашей сегодняшней беседы - мышечная слабость, которая является следствием болезни непосредственно самих мышц. В этом случае, предшествовали ли физическая нагрузка или стресс на выраженность снижения мышечной силы не влияет.  Мышечная слабость сохраняется и утром и вечером,  неуклонно нарастая, независимо от отдыха.

Термин «МИОЗИТ» означает, что у пациентов происходит воспалительный процесс в мышечной ткани, ведущий к ее «разрушению» и, как следствие, «ослабеванию» мышц. Как известно, все движения, которые мы осуществляем производятся благодаря мышцам, при страдании которых объем движений постепенно уменьшается. При отсутствии лечения это ведет к обездвиженности. Следует напомнить, что диафрагма – тоже мышца, (дыхательная) она состоит их мышечной ткани, кроме того, глотание пищи и воды происходит при помощи мышц гортани и пищевода, поэтому их поражение влечет за собой непоправимые последствия!

Причины мышечной слабости могут быть различными (мы будем говорить об этом ниже) и, следовательно, в каждом конкретном случае, подбор терапии индивидуален.  Те препараты, которые спасают жизнь в одном случае, - противопоказаны в другом!!!

Для полимиозита и дерматомиозита характерна мышечная слабость верхних и нижних конечностей, мышц шеи. Наиболее часто полимиозит и дерматомиозит начинается с недомогания, общей слабости, болей в мышцах (пациенты сравнивают с болями в мышцах, возникающими после непривычной физической нагрузки), реже, - с болей в суставах. В дальнейшем, на первый план в клинический картине, выходит симметричная слабость мышц плечевого, тазового пояса и шеи. При этом мышцы предплечий и голеней, включая мышцы кистей и стоп, как правило, не поражаются: пациент с трудом поднимается с низкого стула, но без труда встает «на цыпочки».  Слабость медленно, но неуклонно прогрессирует, отдых или щадящий режим не восстанавливают мышечную силу. От появления первых признаков болезни, до ее развернутой клинической картины, в среднем, проходит 4-6 месяцев. Появляются затруднения при подъеме с низкого стула, при посадке в транспорт, при поднятии рук вверх - при умывании и причесывании; больной не может оторвать голову от подушки и повернуться в постели. Появляются изменение  походки и эпизоды неожиданных падений. Может развиваться отек мышц, чаше кистей (женщины не могут одеть носимые раньше кольца). В более развернутой стадии болезни наблюдается  «поперхивание» при глотании пищи или выливание жидкой пищи через нос (в далеко зашедшей стадии болезни) за счет поражения глотательных мышц и изменение тембра голоса («гнусавость»).

Полимиозит и дерматомиозит очень похожи по своим клиническим проявлениям, однако при дерматомиозите, помимо поражения мышечной ткани наблюдается и кожное. Оно часто предшествует развитию мышечной слабости, и часто появляется после пребывания на солнце. Характерна эритема (покраснение)  на верхних веках, скулах, в зоне “декольте” и «шали», над локтевыми, коленными, над суставами кистей, на волосистой части головы. Также наблюдаются шелушение и трещины на коже ладоней («рука механика»), покраснение и некроз околоногтевой кутикулы, фотодерматит, иногда - кожный зуд.

Кроме того, наблюдается поражение мелких суставов кистей,  локтевых и коленных – как это бывает  при ревматоидном артрите. Может, также, наблюдаться феномен Рейно, о котором мы писали в предыдущих номерах, то есть зябкостью рук, изменением цвета кожи пальцев на холоде. Иногда болезнь  затрагивает и легочную ткань, приводя к одышке даже при небольших физических нагрузках, вызвать тяжелое интерстициальное поражение легких. Реже наблюдается поражение сердца  - тахикардия, аритмия. Снижение веса и повышение температуры тела могут встречаться при полимиозите и дерматомиозите, однако не являются обязательными признаками у взрослых пациентов.

У детей, пациентов молодого возраста воспалительный процесс протекает более  остро – с лихорадкой, ярким покраснением кожи. Может развиться кальциноз мягких тканей, т.е отложение кальцинатов в мышечной ткани и сухожилиях, наиболее часто - в области локтевых и коленных суставов, на ягодицах, в местах инъекций. При пальпации эти участки плотные, в период появления – болезненные.

Провоцирующими факторами являются: инсоляция (пребывание на солнце), стресс, вирусная инфекция, токсическое воздействие химических веществ.

Пик заболеваемости приходится  на ранний возраст – 12-25 лет, затем следуют пациенты  40-60 лет. Чаще болеют женщины.

Для правильной остановки диагноза необходимо  обследование.

Основным лабораторным маркером поражения мышц является повышение фермента - креатинфосфокиназа (КФК) в сыворотке крови. Однако одного ее повышения не достаточно для постановки диагноза, поскольку оно может быть связано и с другими причинами: тяжелой физической нагрузкой, эндокринными заболеваниями (в частности, гипотиреозом), приемом некоторых лекарств, например, статинов (препаратов, снижающих уровень холестерина), с алкогольной или наркотической интоксикацией.

Для подтверждения диагноза необходимо морфологическое исследование:  биопсия из мышц бедра или плеча. Поскольку воспалительный процесс представляет собой аутоиммунную реакцию организма, направленную против собственной мышечной ткани, при микроскопическом исследовании пораженных мышц  можно видеть скопления иммунных клеток.

Еще одно важное обследование – игольчатая электромиография, которая помогает дифференцировать мышечное поражение от неврогенного. В мышцу вводится тонкий игольчатый электрод, и по полученным результатам врач делает заключение о причине снижения мышечной силы.

Комптьютерная томография бедра способствует выявлению отека мышечной ткани, свидетельствующего о ее воспалении.

Компьютерная томография грудной клетки проводится для изучения возможного  вовлечения в патологический процесс легких.

К сожалению, существует, так называемый «онкомиозит» - миозит при онкологических заболеваниях. Клиническая картина полимиозита, чаще дерматомиозита, может опережать проявления онкологии и быть представлена идентичными кожным или мышечным синдромами. Поэтому крайне важна онконастороженность. При появлении первых признаков болезни необходимо обследовать все органы и системы (гастроскопия, колоноскопия, рентгенография или компьютерная томография легких, осмотр гинеколога, уролога и т.д. Целесообразно сдать кровь на онкомаркеры. Это очень важно, ибо в случае наличия онкопатологии, лечения поли/дерматомиозита будет не достаточно.

 

Дифференциальный диагноз. Поскольку множество других заболеваний начинается с мышечной слабости и болей в суставах, для правильной и своевременной поставки диагноза очень важно исключить другие причины мышечной слабости. К сожалению, опыт показывает что диагноз, к сожалению, ставиться далеко не сразу или не правильно. При дерматомиозите, т.е. при наличии кожных изменений, до появления мышечной слабости обращаются к дерматологу или к аллергологу,  использует различные мази, которые, как правило, не эффективны.  Хотелось бы отметить одно из важных отличий кожных заболеваний, при которых высыпания могут уменьшаться при нахождении на солнце, в то время как  при дерматомиозите они наоборот прогрессируют.

 Лечение пациентов, страдающих неврологическими заболеваниями, метаболическими, эндокринными, наследственными или другими миопатиями принципиально отличается от терапии полимиозита и дерматомиозита.

Основой лечения ПМ/ДМ являются  глюкокортикоиды, - преднизолон (или метипред), дозу назначают соответственно весу пациента. Если она меньше необходимой или будет быстро снижена, происходит обострение, а при длительном неадекватном лечении (недостаточная доза преднизолона) воспаленные мышцы замещаются соединительной тканью и, следовательно, не смогут функционировать нормально. По показаниям, индивидуально подключается дополнительная иммуносупрессивная терапия. В последние годы все чаще используются новые, генно-инженерные биологические препараты. Показания к их применению строго индивидуальны и определяются врачом!

Учитывая тот факт, что преднизолон/метипред, спасая жизнь, обладает рядом побочных эффектов, необходим строгий контроль и обследование пациентов. В первую очередь, назначаются гастропротекторы (омепразол и др.), антиостеопоретическая терапия (препараты кальция в сочетании с витамином Д, бисфосфанаты). Во время лечения категорически запрещается употребление сладкого, чтобы не нарушить толерантность к глюкозе. Важно  избегать контакта с инфекционными больными, поскольку во время лечения иммунитет снижен, и любая сопутствующая инфекция опасна.

В период активного воспаления пациенту строго показан покой. По мере стихания воспалительного процесса, можно постепенно начинать заниматься лечебной физкультурой, выполнять работу с небольшими физическими нагрузками, но без чрезмерного напряжения мышц, чтобы не спровоцировать обострение болезни.  Категорически противопоказано пребывания на солнце.

 В заключение хотелось бы подчеркнуть, что справочная информация в интернете не заменит консультации доктора. Публикации, даже с фотографиями, характеризуют заболевание в целом, не учитывая Ваших индивидуальных особенностей. Поэтому, в случае обнаружения подозрительных признаков, необходимо сразу же обратиться к специалисту и провести исследования.